实用的脑病中西医健康资讯,专业的健康教育指导,实现共同参与新模式,助力脑病康复。
当前位置:主页 > 其他疾病 >

儿童心力衰竭诊断和治疗建议(2020年修订版)[中华儿科杂志]

发布时间:2021-02-18 人气:

  摘要

  心力衰竭是儿科临床常见的急危重症之一。2006年“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”的发表对我国儿童心力衰竭的诊治起到了指导与规范作用。2020年修订版诊疗建议总结了近年来国内外在该领域的新进展,以期更好地指导临床实践,提高儿童心力衰竭的临床诊治水平。

        本文刊于:中华儿科杂志,2021,59 (02): 84-94

  DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20200619-00737

  作者:中华医学会儿科学分会心血管学组 中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会 中华儿科杂志编辑委员会

  通信作者:田杰 李自普 韩玲

  Email:jietian@cqmu.edu.cn apuqd@sina.com hanl6610@sina.com

  心力衰竭(简称心衰)是儿科临床常见的急危重症之一,也是导致儿童死亡的重要原因之一。2006年中华儿科杂志发布了“小儿心力衰竭诊断与治疗建议”,对我国儿童心衰的临床诊治发挥了重要的指导作用。近15年来心衰领域的新进展较多,为进一步规范儿童心衰诊治、康复管理及预防,中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会委托中华医学会儿科学分会心血管学组心力衰竭协作组、儿童心肌病精准诊治协作组,征求全国儿科心血管相关专家意见与建议,根据国内外最新临床研究成果,参考2013年加拿大心脏协会与2014年国际心肺移植协会以及2018年中华医学会心血管病学分会等发布的有关儿童和成人心衰的相关指南,结合我国国情及临床实践经验,撰写2020年修订版诊疗建议。

  一、儿童心衰得定义与病因

  (一)儿童心衰的定义

  心衰是多种原因导致的心脏结构和(或)功能的异常改变,使心室收缩和(或)舒张功能发生障碍,心输出量不能满足机体的需求,同时引起神经内分泌调节障碍,对心脏及全身各器官造成影响的一组复杂临床综合征。

  (二)儿童心衰的病因

  心衰可发生于胎儿期或儿童期任何年龄段,病因呈高度异质性,可为先天性或获得性,不同年龄段的病因亦不相同,心肌炎、心肌病、严重心律失常和代谢性疾病等在任何年龄段均可能导致心衰。感染、运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等是诱发心衰的常见因素。儿童心衰的病因分类及代表性基础疾病或因素如下:

  1.心室功能不良:(1)心源性疾病或因素包括① 心肌病(扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病、心内膜弹力纤维增生症、代谢性心肌病、线粒体心肌病);② 感染及免疫介导的心肌损伤[感染性疾病、风湿性疾病(风湿热、系统性红斑狼疮)];③ 心肌缺血或梗死[左冠状动脉异常起源于肺动脉、左冠状动脉主干闭锁、伴冠状动脉瘤的川崎病、冠状动脉炎、早发型冠状动脉粥样硬化疾病(如家族性高胆固醇血症)];④ 心律失常(完全性心脏传导阻滞伴心动过缓、完全性左束支传导阻滞、室上性心动过速、室性心动过速);⑤ 先天性心脏病(congenital heart disease, CHD),包括伴心室功能不良的复杂CHD及其术后;⑥ 药物、毒物或放射线暴露[抗肿瘤药(柔红霉素等)、抗精神病药物、重金属中毒、药物滥用、放射性损伤]。(2)非心源性疾病或因素包括脓毒症、肾衰竭、呼吸系统异常、营养性疾病、应激因素。

  2.非心室收缩功能不良:(1)容量超负荷包括① 左向右分流CHD(室间隔缺损、动脉导管未闭、房室间隔缺损、主肺动脉窗);② 瓣膜功能不良(主动脉瓣反流、二尖瓣反流、肺动脉瓣反流、三尖瓣反流);③ 非心源性(容量过剩、动静脉瘘、慢性贫血、甲状腺功能亢进)。(2)压力超负荷包括①左心系统(主动脉狭窄、主动脉缩窄、体循环高血压);②右心系统(肺动脉狭窄、肺高血压)。(3)机械性因素包括心包填塞、心脏肿瘤、缩窄性心包炎、心包囊肿、心包憩室、先天性心包缺如。

  二、儿童心衰得诊断与评估

  儿童心衰的诊断和评估主要依据病因、病史、临床表现及辅助检查综合判断,首先应明确心衰的诊断与类别,再进一步确定心衰的病因及诱因,评估心衰的严重程度及预后,判断是否存在并发症及合并症。

  (一)判断有无心衰

  1.临床表现:(1)心脏功能障碍表现为心脏扩大、心动过速、第一心音低钝,重者可出现舒张期奔马律;还可表现为外周灌注不良、血压低、脉压窄、尿量减少。(2)肺循环淤血表现为呼吸急促,重者有呼吸困难与发绀,咯泡沫血痰,新生儿与小婴儿多表现为吸乳时气急加重、吸奶中断。听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。(3)体循环淤血表现为肝脏肿大伴触痛(短时间内进行性增大更有意义),颈静脉怒张,肝颈静脉回流征阳性,婴儿可见头皮静脉怒张表现。水肿可表现为短期体重增长较快,年长儿为双下肢水肿,婴儿常为全身性水肿,以眼睑与骶尾部为著,极少表现为周围凹陷性水肿。

  儿童心衰症状有鲜明的年龄特点,婴幼儿心衰以呼吸困难、多汗、烦躁、喂养困难及生长发育落后为主要表现;而儿童及青少年心衰则以运动后气促、乏力、纳差和腹痛为主。生长发育落后是儿童慢性心衰特有的表现之一,因此临床上对生长发育落后的患儿除关注营养状况及消化系统疾病外,也应注意是否存在心衰。

  2.常规检查:除血常规、动脉血气、电解质、肝肾功能、血糖、血乳酸、甲状腺激素水平、血清铁及铁蛋白作为心衰初诊时的常规检查项目外,应完善以下检查。(1)B型利钠肽(B-type natriuretic peptide,BNP)或N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)是重要的心衰标志物,有助于心衰的诊断与鉴别诊断以及心衰严重程度、疗效和预后的评估;肌钙蛋白I或T:用于急性心衰的病因诊断(如判定急性心肌损伤)和预后评估;肌酸激酶同工酶MB为心肌酶指标,对心衰病因诊断有参考意义。(2)心衰患儿应行12导联心电图检查,有助于心衰的病因诊断、预后评估及药物监测。常见表现为窦性心动过速,局灶性或广泛性ST-T异常,其他可见心室肥大、低电压及心律失常等。怀疑存在心律失常、心肌缺血或心肌病随诊时,应行24 h动态心电图检查。(3)胸X线片有助于心脏大小形态及肺充血情况的评估,并鉴别肺部疾病或其他引起呼吸困难的疾病。儿童心胸比超过0.50、婴儿心胸比超过0.55常提示心脏增大。胸X线片正常并不能除外心衰,急性心衰或舒张性心衰时心脏大小可正常。(4)超声心动图是评估心脏结构和功能的首选方法。射血分数(ejection fraction,EF)及短轴缩短率(fractional shortening,FS)是反映心室收缩功能的常用指标。左心室EF低于55%和(或)FS低于25%提示左心室收缩功能不全。左心室压力最大上升速率(dp/dtmax)能较准确敏感地反映心肌收缩功能,可通过连续波多普勒测量二尖瓣反流速度频谱获得,与心导管测量结果有较好的相关性。多普勒超声心动图测量二尖瓣血流频谱舒张早期(E)、舒张晚期(A)峰流速及E/A比值,为判断左心室舒张功能不全的常用技术,结合二尖瓣环组织多普勒成像综合反映左心室整体舒张功能。当舒张早期二尖瓣环运动速度(e′)<7 cm/s或侧壁处e′<10 cm/s、平均舒张早期二尖瓣口血流速度(E)/e′>14时,提示舒张功能异常。左心房容积指数(left atrium volume index, LAVI)可反映左心室充盈压的变化及心房结构重塑,是反映舒张功能的稳定指标,可预测心脏舒张功能不全的严重程度。LAVI<28 ml/m2时提示左心房容积正常;LAVI为29~33 ml/m2、34~39 ml/m2及≥40 ml/m2时,分别提示左心房为轻、中、重度扩大。心肌做功指数(myocardial performance index,MPI)或称Tei指数是心室等容收缩时间、等容舒张时间之和与射血时间的比值,是反映心室整体功能的重要参数,且不受心室形态、前后负荷及瓣膜反流等因素的影响,Tei指数>0.51是儿童严重心衰的预测指标。其他超声心动图技术,如斑点追踪技术、三维或四维超声亦可用于心室功能的测定。超声心动图的动态监测是心衰治疗效果及预后的主要评估方法,此外还可提供瓣膜功能、心脏内血栓和肺动脉压力等信息。

  3.特殊检查:(1)心脏磁共振成像(cardiac magnetic resonance,CMR)能提供准确的心脏解剖与功能信息,可用于心室的容量与质量、收缩与舒张功能、局部心肌功能、心肌缺血及组织特性的评估。CMR在评估右心室大小和功能方面优于超声心动图,是测量右心室容量及基于容量计算右心室功能的金标准。CMR能区分组织成分的微小变化,对炎症性心肌病和心肌炎的诊断价值较大,对部分心肌病如心肌致密化不全、致心律失常性右心室心肌病等病变或瘢痕部位有所提示。(2)心导管检查可精确测量心腔内压力和容积,定性和定量评估左、右心室的收缩和舒张功能,主要用于拟行心脏移植或机械循环支持的重症心衰患儿的术前及术后评估,或对心律失常所致心衰的电生理检查。(3)代谢筛查有助于病因诊断和制定针对性治疗方案,对疑诊遗传代谢病的心衰患儿,应行代谢筛查,项目包括血氨基酸、游离肉碱和酯酰肉碱、血氨、乳酸、酮体、黏多糖和低聚糖以及尿有机酸检测等。(4)基因检测有助于病因诊断和指导再生育的遗传咨询。建议对心衰患儿应详细询问个人史及至少三代以内的家族史,对疑诊遗传性心脏病患儿或病因不明的心衰患儿,应行基因检测。(5)其他检查如核素心室造影及心肌灌注显像有助于评估心室功能和心肌缺血状况。某些隐匿的心功能不全需借助多巴酚丁胺负荷超声心动图诊断。心脏CT可识别冠状动脉瘤、狭窄、血栓或起源异常。心内膜心肌活检仅推荐用于需要明确心肌炎类型、可疑罕见病因以及制定重要诊疗决策(如心脏移植)的心衰患儿。

  (二)判断心衰类型

  1. 根据心衰进程分为急性心衰和慢性心衰:急性心衰是由于突然发生心脏结构和功能异常,导致心排血量急剧下降,组织器官灌注不足以及受累心室后向的静脉急性淤血。重症患儿可发生急性肺水肿及心源性休克,多见于心脏手术后低心排血量综合征、暴发性心肌炎。多数急性心衰患儿经住院治疗后症状部分缓解,转为慢性心衰。慢性心衰是指心室收缩和(或)舒张功能障碍导致心输出量不足,组织血流灌注减少,造成神经内分泌系统过度激活,引起一系列病理生理改变的复杂临床综合征。稳定的慢性心衰患儿在某些因素作用下可出现病情加重,又称慢性心衰急性失代偿。

  急性心衰根据是否存在循环淤血和外周组织灌注异常分为干暖型(无循环淤血和组织低灌注)、湿暖型(循环淤血但组织灌注正常)、湿冷型(循环淤血伴组织低灌注)和干冷型(无循环淤血但组织低灌注),其中湿暖型又可分为血管型(体液在血管内再分布引起,以高血压为主要表现)和心脏型(液体潴留引起,以淤血为主要表现),随着病情演变,各型之间可以转化。该分型方法可为儿童急性心衰及时选择恰当的治疗提供依据。

  2. 依据心衰部位分为左心衰、右心衰和全心衰:左心衰指左心室代偿功能不全,临床以肺循环淤血及心排血量降低表现为主;右心衰指右心室代偿功能不全,临床以体循环淤血表现为主;全心衰指左、右心室同时受累。但对儿童心衰按部位分类时需充分评估左右心室的交互联系,避免单独强调单一心室的功能不全而忽视另一个心室所受影响,从而不利于心衰合理干预方案的制定。

  3. 按照心衰的心室功能分为收缩性心衰和舒张性心衰:将收缩功能障碍定义为左心室EF<55%和(或)FS<25% 。根据是否有EF降低分为收缩性心衰及舒张性心衰,前者又称射血分数减低的心衰(heart failure with reduced ejection fraction, HFrEF),后者为射血分数保留或正常的心衰(heart failure with preserved ejection fraction, HFpEF),两者可共存。

  (三)判断心衰程度

  纽约心脏协会(New York Heart Association,NYHA)和改良Ross心功能分级法均依据患者的症状和活动能力评估心衰的严重程度,为目前临床常用的心衰患儿心功能评估方法(表1)。用于判断心衰的严重程度及心功能状态,监测疾病的进展或治疗效果,制定心衰的康复方案。


儿童心力衰竭诊断和治疗建议

  6 min步行试验测量受检者在6 min内步行的总距离,是评估心衰患者运动耐力的常用简易方法,但尚无不同年龄儿童的正常参考值。临床症状稳定2周以上的慢性心衰年长儿,可应用该方法动态监测其心衰程度及运动耐量的变化,指导心衰患儿的日常活动量。

  (四)判断心衰病因

  主要依据年龄、病史、临床表现及辅助检查等综合分析判断心衰病因。

  (五)判断心衰合并症

  除导致心衰的基础疾病外,心衰患儿可合并心律失常、心源性休克、心腔内血栓形成、水电解质紊乱、贫血及肺部疾病等,需尽早识别并评估,及时判断其与心衰预后的相关性,予以合理转诊、多学科会诊或遵循相关诊疗建议及时治疗。

  (六)评估心衰预后

  心衰的预后与多种因素相关,病因是否可祛除或缓解、药物治疗及相应干预方法是否有效及患儿的日常管理等均会影响预后。临床出现BNP持续升高、难治性低钠血症、红细胞压积降低、QRS波增宽或低电压、心律失常(尤其室性心律失常)、肾功能不全、不能耐受常规心衰治疗、难治性容量超负荷、心室收缩功能快速下降等均预后不良。

  三、儿童心衰的治疗

  (一)一般治疗

  1. 病因及诱因治疗:积极处理原发病,及时纠正心衰诱因,避免应用损伤心脏的药物。

  2. 限制活动及调整体位:年长儿建议半卧位或端坐位;小婴儿可抱起,使双腿下垂以减少回心血量,降低心脏前负荷。

  3. 饮食及活动:均衡饮食,保证充足的热量和蛋白质供应。卧床患儿应加强肢体的被动运动以预防深部静脉血栓形成,症状稳定后应鼓励适量运动或规律的体力活动。

  4. 镇静:烦躁不安者可适度镇静,以降低患儿的氧耗量。可给予苯巴比妥钠或地西泮等,急性肺水肿患儿烦躁严重时可给予吗啡。

  5. 供氧:患儿脉搏血氧饱和度(percntaneous oxygen saturation,SpO2)<0.95时均应及时氧疗,可采用鼻导管或面罩吸氧;当SpO2<0.90应启动无创或有创正压通气等呼吸支持治疗。但供氧可促使动脉导管依赖型CHD新生儿的导管关闭,进而危及生命。

  6. 容量管理:急性心衰患儿均应进行动态液体评估和营养评估,短期内维持每天出入量的负平衡,控制输液速度。淤血及水肿明显的患儿应严格限制水和钠的摄入(一般为生理需要量的80%),同时应保证充足的热量供给。轻度和稳定期患儿无需限钠和限水,但心功能Ⅲ~Ⅳ级慢性心衰伴水肿者每日钠摄入量应在生理需要量的基础上减少20%,伴严重低钠血症(血钠<130 mmol/L)者液体摄入应在每日生理需要量的基础上减少20%。

  (二)急性心衰的治疗

  1.治疗原则及处理流程:治疗目标是稳定血流动力学状态,维护脏器灌注和功能。治疗原则为减轻心脏前后负荷,改善心脏收缩和舒张功能,积极治疗诱因和病因。治疗方案以限制入量、利尿、正性肌力药及扩张容量血管为主。急性心衰如存在心源性休克、急性肺水肿时应积极予药物治疗、呼吸支持,必要时行机械循环支持。同时需尽快分析患儿的基础疾病、病因,评估外周灌注和淤血情况。对于急性心衰不同类型者进行个体化治疗,应动态评估类型变化及时调整治疗措施(图1)。

儿童心力衰竭诊断和治疗建议

  2.药物治疗(文中涉及药物如超说明书使用,应签署家长知情同意书,经伦理委员会批准并于医院医务处备案):(1)正性肌力药包括肾上腺素能受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂和洋地黄制剂等(表2)。β肾上腺素能受体激动剂主要有多巴胺、多巴酚丁胺,可增强心肌收缩力和舒张血管,快速起效而作用时间短,为急性心衰的一线抢救药物,推荐最小有效量持续静脉滴注。肾上腺素和去甲肾上腺素对外周动脉有显著缩血管作用,可用于难治性低血压和器官低灌注。磷酸二酯酶抑制剂通过抑制磷酸酯酶产生强心和舒张血管作用,主要药物为米力农。洋地黄制剂常用药物为地高辛和西地兰。室上性心动过速或房性心动过速、心房颤动伴快速心室率者合并急性心衰时推荐“洋地黄化”,但暴发性心肌炎、严重心肌缺血或缺氧所致心衰以及合并室性心律失常、完全性房室传导阻滞等使用洋地黄应慎重,以防发生洋地黄中毒或诱发新的致命性心律失常。钙增敏剂左西孟坦与心肌肌钙蛋白C结合产生正性肌力作用,且不影响心室舒张,可用于对传统正性肌力药无效的急性心衰患儿。不建议急性心衰患儿间断或长期应用正性肌力药,一旦器官灌注恢复和(或)淤血减轻时应尽早减量至停用。(2)利尿剂是控制肺循环及体循环淤血的一线用药,主要有襻利尿剂、噻嗪类利尿剂及醛固酮受体拮抗剂3类(表3)。急性心衰患儿首选静脉襻利尿剂,可迅速减轻前负荷而改善症状,但有低灌注表现者应先改善灌注后再予利尿。应用利尿剂时应个体化调整剂量,以最低剂量维持合理血容量,需监测尿量、血压、电解质及肾功能。利尿效果欠佳或出现利尿剂抵抗时,应注意纠正低血压、低氧血症、代谢性酸中毒、低钠血症、低蛋白血症、感染等。但去除上述因素后利尿效果仍然不佳时,可个体化采取以下措施,①增加利尿剂剂量;②脉冲式静脉注射改为持续静脉滴注;③不同类型利尿剂联用或加用血管加压素V2受体拮抗剂托伐普坦;④加用小剂量多巴胺或重组人利钠肽;⑤超滤治疗。(3)血管扩张剂大多用于扩张小动脉,减轻后负荷,增加心搏量,部分可扩张静脉回心血量而减轻前负荷。容量足够且无低血压的急性心衰患儿可静脉给予血管扩张剂,联合利尿剂可缓解肺水肿,应严密监测血压,血压下降的幅度以收缩压下降10 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)为宜,或不低于原来血压的80%,低血压及血容量不足者禁用。心排血量轻至中度下降、肺淤血严重、肺毛细血管楔压>32 mmHg者,宜选用静脉扩张药;心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管楔压正常或略升高者,宜选用小动脉扩张药;心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管楔压明显升高时,宜选用均衡扩张小动脉和静脉的药物。硝普钠是高血压合并急性心衰的首选药物。奈西立肽是重组人利钠肽,静脉注射后有扩血管和利尿作用,增加心排血量而不增加心率及耗氧量(表4)。(4)心肌能量代谢药用于改善心肌细胞能量代谢,常用药物有磷酸肌酸钠、1, 6二磷酸果糖和左卡尼汀等(表5)。

儿童心力衰竭诊断和治疗建议
儿童心力衰竭诊断和治疗建议
儿童心力衰竭诊断和治疗建议
儿童心力衰竭诊断和治疗建议

  3. 非药物治疗:超滤治疗主要用于临床出现严重肺水肿、严重外周组织水肿、严重电解质紊乱和肾功能进行性下降的急性心衰患儿。主动脉内球囊反搏、左心室辅助装置、体外膜肺氧合(extra corporeal membrane oxygenation,ECMO)等主要用于经药物治疗后心衰仍难以控制者。ECMO是儿童短期机械循环支持的首选,主要适应证包括心脏手术相关并发症,如术后严重低心排和心跳呼吸停止,以及非心脏手术相关疾病如暴发性心肌炎、心肌病、难以控制的恶性心律失常、难治性脓毒性休克等导致的心源性休克,作为急性危重期向恢复期、接受外科手术或心脏移植和延缓决策时间的过渡。

  4. 急性肺水肿的处理:建议患儿取坐位或半卧位,两腿下垂,以减少静脉回流。给予间歇高流量吸氧,当呼吸做功明显增加时可予无创通气,出现低心输出量和呼吸抑制时可采用有创机械通气。选择快速静脉推注利尿剂减轻液体潴留。血压增高或血压正常的急性肺水肿,可选择硝酸甘油持续静脉滴注;急性肺水肿合并低血压时,可选用多巴胺联合多巴酚丁胺或米力农。

  5. 心源性休克的处理:循环不稳定者应立即给予血管活性药物和机械通气,条件允许可转移至有条件(心脏监护室或重症监护室、机械循环支持装置)的医疗机构给予充分的抗休克治疗。所有疑似心源性休克的急性心衰患儿应立即行心电图、床旁超声心动图检查,评估血流动力学,同时进行个体化综合评估,以决定是否行机械循环支持。

  (三)HFrEF的治疗

  1.治疗目标及处理流程:治疗目标为改善慢性心衰患儿的临床状态,提高生活质量,预防或逆转心脏重构,降低再入院率及病死率。根据NYHA或Ross心功能分级选择治疗方案,遵循个体化、联合、长期应用的原则。仅有左心收缩功能下降、心功能Ⅰ级者给予口服血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitors,ACEI),部分心肌病患儿可加用洋地黄制剂和(或)β受体阻滞剂;心功能Ⅱ级者在口服ACEI基础上加用β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂、洋地黄制剂、利尿剂;心功能Ⅲ级者应静脉使用利尿剂,同时口服ACEI、醛固酮受体拮抗剂及洋地黄,部分患儿可应用β受体阻滞剂;心功能Ⅳ级者应静脉给予正性肌力药、血管扩张剂和洋地黄,同时可加用口服醛固酮受体拮抗剂和ACEI,部分患儿可从小剂量逐渐加用β受体阻滞剂。难治性心衰为主要症状者需住院给予静脉正性肌力药,同时应用机械循环支持。

  2.药物治疗:(1)有液体潴留、心室收缩功能下降的慢性心衰患儿应给予利尿剂,并遵循“以最小有效剂量长期维持、预防再次液体潴留”的原则,常见利尿剂种类及用法见表3。首选襻利尿剂,同时以患儿每日体重的变化作为剂量个体化调整的可靠依据。利尿剂反应不佳或抵抗时的处理参见急性心衰部分。(2)ACEI可逆转心肌重构及降低心脏前后负荷,改善心肌功能,除非有禁忌证或不能耐受,所有症状性HFrEF患儿在利尿剂治疗基础上均应尽早使用ACEI,无症状HFrEF和杜氏肌营养不良的慢性心衰患儿亦应常规给予ACEI,从小剂量开始增至最大安全剂量(表6)。ACEI应用数周或数月后才能显示临床效果,应长期应用,直至心脏结构和功能正常后可逐渐减量至停药,应避免突然停药。长期应用需定期监测血钾和肝、肾功能。双侧肾动脉狭窄、血清肌酐升高、血清钾>5.0 mmol/L及左心室流出道梗阻时慎用,出现过血管神经性水肿导致喉头水肿的患儿禁用ACEI。(3)不耐受ACEI或效果不佳者可选择血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂(angiotensin Ⅱ receptor blockers,ARB),从小剂量开始,逐渐增至目标剂量或可耐受的最大剂量。常用药物有①氯沙坦,口服,初始剂量0.5 mg/(kg·d),总剂量≤25 mg/d,逐渐增至1.4 mg/(kg·d),总剂量≤100 mg/d;②缬沙坦,口服,6~16岁初始剂量1.3 mg/(kg·d),最大剂量≤2.7 mg/(kg·d)。开始应用及调整剂量后的1~2周内,应监测血压、肾功能和血钾。上述药物在儿童中的应用还需进一步研究。ARB不宜与ACEI联用,可能导致低血压、高钾血症和肾功能不全,其风险大于获益。ARB的禁忌证同ACEI。(4)β受体阻滞剂可阻断慢性心衰时交感神经过度激活,抑制心肌肥厚、细胞凋亡及氧化应激反应。建议在应用ACEI基础上,于心衰症状稳定时使用(表7)。由于β受体阻滞剂的负性肌力作用可能诱发和(或)加重心衰,常需持续用药2~3个月后才能逐渐起效,因此应从小剂量开始,逐渐达到最大耐受剂量并长期使用。使用过程中需密切监测心率、血压、体重、呼吸困难、淤血症状及体征。长期应用者,如若发生急性心衰,不宜骤然停药,可酌情减量或逐渐停用,在病情稳定后可再次应用。病态窦房结综合征、二度及以上房室传导阻滞(无心脏起搏器)、低血压和支气管哮喘者禁用。(5)醛固酮水平与心衰严重程度成正比,在ACEI基础上加用醛固酮受体拮抗剂可抑制醛固酮的有害作用,防止心肌纤维化与心室重塑,减少心律失常的发生,尤其适用于肾功能正常或仅轻度受损、心功能 Ⅱ级及以上的慢性心衰患儿,常用药物为螺内酯,用法见表3。(6)地高辛是儿童慢性心衰最常用的洋地黄类药物,增加心肌收缩力,且有副交感神经活性,可减慢心率及抑制传导。严重心衰患儿需地高辛或西地兰静脉用药快速洋地黄化,轻度心衰时可直接口服维持量,用法见表2。(7)抗凝治疗,伴有心腔内血栓、存在持续性或不能控制的心房颤动或心房扑动、有血栓史或栓塞事件、EF<25%(或FS<15%)的慢性HFrEF患儿应给予华法林或低分子肝素;对心脏明显扩大,25%≤EF<35%,尤其伴有心室肌致密化不全的慢性心衰患儿可给予小剂量阿司匹林,EF>45%可考虑渐减量至停药(表8)。如需长期服用,应注意保护胃黏膜。(8)窦房结钠-钾通道抑制剂伊伐布雷定适用于窦性心律且心率正常或心动过速的NYHA心功能 Ⅱ~Ⅳ级的慢性心衰,可与β受体阻滞剂、ACEI和利尿剂联合用药,或用于β受体阻滞剂禁忌或不耐受的慢性心衰患儿。用法为口服,6~12月龄初始剂量为0.02 mg/(kg·d),渐增至0.2 mg/(kg·d),分2次;1~18岁初始剂量为0.05 mg/(kg·d),渐增至0.3 mg/(kg·d),分2次;体重>40 kg,初始剂量1.25 mg/次,目标剂量7.5 mg/次, 2次/d。沙库巴曲与缬沙坦属双效血管紧张素受体与脑啡肽酶抑制剂,同时抑制脑啡肽酶和阻断血管紧张素Ⅱ型受体,用于伴左心室收缩功能障碍的症状性心衰的1岁以上患儿,用法为口服,体重<40 kg,初始剂量每次1.6 mg/kg, 2次/d,每2周递增1次至目标剂量每次3.1 mg/kg, 2次/d。上述药物在儿童中的应用还需进一步研究。炎症性心肌病患儿可给予大剂量免疫球蛋白和免疫抑制剂,如肾上腺皮质激素或环磷酰胺等。(9)心肌能量代谢药的应用见急性心衰部分。

儿童心力衰竭诊断和治疗建议
儿童心力衰竭诊断和治疗建议
儿童心力衰竭诊断和治疗建议

  3.非药物治疗:(1)心室同步性紊乱是心室收缩功能障碍的原因之一。心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)可改善此类患儿的心功能及症状,降低病死率。适应证为①体循环左心室EF<35%合并完全性左束支传导阻滞、体循环右心室EF<35%合并完全性右束支传导阻滞、单心室EF<35%合并完全性束支传导阻滞、QRS间期延长、NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ级的患儿;②高度房室传导阻滞导致EF≤55%需植入双腔起搏器者。(2)植入式心律转复除颤器(implantable cardioverter defibrillator, ICD)可预防慢性心衰所致室性心律失常引起的猝死。植入指征包括①心源性猝死(sudden cardiac death, SCD)幸存者;②扩张型心肌病有中度及以上心衰且不明原因晕厥者,有1个以上SCD危险因素的肥厚型心肌病或致心律失常心肌病年长儿,或患有与SCD密切相关的遗传性心肌病患者;③扩张型心肌病有心衰症状(NYHA 心功能Ⅱ~Ⅲ级)、EF<35%的患儿、左心室心肌致密化不全合并心功能不全的年长儿;④伴血流动力学改变的室性心动过速发作史的心衰患儿或CHD外科术后不明原因晕厥者。(3)心室辅助装置(ventricular assist device,VAD)可部分或完全替代心脏的泵血功能,用于心脏移植或其他有效治疗手段实施前的过渡治疗,也可选择用于不适合移植的严重心衰终末期患者的长期辅助。(4)各种心肌病、复杂CHD术后及致死性心律失常等疾病,经药物或器械治疗仍不能控制症状的终末期心衰患儿,可行心脏移植。移植后排斥反应、感染和移植心脏冠状动脉病变是影响移植后患儿长期存活的主要因素。

  (四)HFpEF的治疗

  1.治疗目标:控制心率、血压和容量,治疗基础疾病,去除危险因素,预防或减缓心衰的发生、恶化和复发。

  2.药物治疗:(1)有液体潴留的患儿应使用利尿剂,有利于维持正常的血容量,可预防或阻断伴有体循环高血压的HFpEF患儿心衰的进展。(2)不建议HFpEF患儿常规应用ACEI和(或)ARB,但当存在该类药物的其他适应证时(如伴高血压)可选用,过程中需严密监控血流动力学和肾功能。不建议常规应用钙通道阻滞剂(calcium channel blockers, CCB),除非用于以控制心率或降低血压为目的,或有β受体阻滞剂应用禁忌者。若需控制心室率,可选用非二氢吡啶类CCB,①维拉帕米,口服,每次1.0~1.5 mg/kg,每8小时1次;② 地尔硫䓬,口服,每次0.15~0.25 mg/kg, 2~3次/d(18岁以下儿童用药的安全性和有效性尚不明确)。CCB应用过程中均需根据血压、心率及心律调整剂量。(3)不建议HFpEF患儿应用正性肌力药,但当合并心律失常需控制心房率时可应用洋地黄制剂,合并肺动脉高压时可选用磷酸二酯酶抑制剂。常规治疗效果不佳的肥厚型心肌病或限制型心肌病的舒张性心衰患儿,可试用口服儿茶素降低心肌细胞钙敏感性,改善心室舒张功能。

  3. 非药物治疗:肥厚型梗阻性心肌病可选择改良扩大Morrow手术或改良Konno手术治疗。经导管局部射频消融肥厚心肌也可作为年长儿肥厚型梗阻性心肌病的一种治疗选择。

  (五)常见合并症的治疗

  1. 心律失常:心衰治疗和随访过程中出现心律失常时,需纠正可能存在的电解质紊乱、洋地黄中毒和代谢异常,并根据心律失常的类型、心功能状况及耐受情况给予及时处理。

  2. 感染:应尽快控制感染,细菌感染者应及早、足量、静脉给予抗菌药物。

  3. 贫血:根据患儿的基础疾病、心功能状态、贫血程度等综合判断是否需要输血、补充铁剂和应用促红细胞生成素。血红蛋白量低于70~80 g/L 的患儿可输注浓缩红细胞。心衰程度越重,输血量越小、速度越慢,目标血红蛋白量不宜超过110 g/L。

  四、心衰的管理、康复与预防

  旨在精准诊治、科学管理、有效康复,以降低心衰患儿病死率,减少住院次数,改善生活质量。

  1.多学科管理:由儿童心血管医师、物理治疗师、营养师、护士、心理咨询师组成心衰管理团队,对心衰患儿进行整体(包括身心、运动、营养、社会和精神方面)的治疗,改善预后。采用医院-社区-家庭模式的儿童心衰管理方案,包括住院期间与患儿进行接触和宣教,制定随访方案,通过出院后的随访教育提高患儿依从性和自我护理能力,同时进行药物调整与心理支持。

  2.认知和社会心理评估与干预:对患儿焦虑、抑郁、适应障碍和睡眠障碍等情绪障碍进行筛查,及时心理疏导和心理干预。帮助家长自我心理疏导,避免过度紧张和焦虑。定期评估患儿智力、语言和运动发育。伴社交和(或)认知功能障碍的患儿可行脑成像等检查评估,便于早期干预。

  3.生长发育评估:需定期评估患儿的生长发育情况,儿童保健科和内分泌科医生可适时介入并给予家长个体化的指导建议。

  4.预防感染及营养评估:感染是患儿心衰加重和反复住院的重要诱因,及时为患儿接种疫苗,教育其养成良好的卫生习惯。儿童营养师定期评估其营养状况,制定个体化的饮食方案,并指导患儿家长给予患儿合理的饮食。

  5.运动康复管理:规律、适当的有氧康复运动可改善心衰患儿的活动耐量、生活质量,并降低病死率和再住院率,是心衰康复治疗过程中不可或缺的必要环节。运动训练应由具有小儿运动生理学知识的专业人员和小儿心内科医师共同指导,需注重安全性,根据患儿的能力和对运动的反应拟定运动训练计划,评估其医学禁忌证,避免运动导致的猝死,运动全程监测生命体征并做好心肺复苏准备。

  6.儿童心衰的预防:重点关注具有基础心脏病患儿,避免或去除该类患儿出现感染、剧烈运动、贫血、电解质紊乱和酸中毒等常见心衰诱因,应避免心脏毒性药物的应用。

  参与本建议制定的专家名单(按单位的首字拼音排序):包头市第四医院(王俊卿);北京大学第一医院(陈永红、杜军保、金红芳);北京阜外医院(张惠丽);重庆医科大学附属儿童医院(田杰、张蕾、钟家蓉);大连医科大学附属一院(马路一);福建医科大学省立临床医学院(杨芳);复旦大学附属儿科医院(储晨、黄国英、刘芳、梁雪村);甘肃省第二人民医院(滕爱兰);广东省妇幼保健院(李虹);广东省人民医院广东省心血管研究所(谢兆丰);广州市妇女儿童医疗中心(张丽);哈尔滨市儿童医院(李波);河北省儿童医院(张英谦);河北医科大学第二医院(冯琳);湖南省儿童医院(陈智、肖云彬);湖南省人民医院(龙湘党);华中科技大学同济医学院附属同济医院(温宇);华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(张勇);华中科技大学同济医学院附属协和医院(彭华);吉林大学第一医院(韩燕燕、孙景辉);兰州大学第二医院(董湘玉、杨轶男);聊城市人民医院(秦道刚);南京医科大学第二附属医院(段玉清);南京医科大学附属儿童医院(王凤鸣);秦皇岛第一医院(刘灵);青岛大学附属医院(毛成刚);青岛市妇女儿童医院(李自普、王金菊);山东大学齐鲁医院(孔清玉、赵翠芬);山东省立医院(伊迎春、庄建新);山东省千佛山医院(原公智);山西医学科学院山西大医院(王艳芬);上海儿童医学中心(李奋);上海交通大学医学院附属新华医院(武育蓉、赵鹏军);上海交通大学医学院上海市儿童医院(黄敏);首都儿科研究所附属儿童医院(石琳);首都医科大学附属北京安贞医院(韩玲、丁文虹);首都医科大学附属北京儿童医院(袁越);四川大学华西第二医院(李莉、王晓琴);四川省妇女儿童医院(王献民);苏州大学附属儿童医院(钱为国、孙凌);西安交通大学附属西安市儿童医院(张艳敏、王娟莉);西南医科大学附属医院(沈兴);浙江大学医学院附属儿童医院(龚方戚、解春红、章毅英);郑州大学第一附属医院(安金斗);中国医科大学附属盛京医院(王虹、邢艳琳);中南大学湘雅二医院(文川)

  参考文献(略)